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筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態に関連する分子メカニズムの解明と効果的薬剤標的を同定するための臨床研究

基本情報

進捗状況	一般募集中
対象疾患	筋萎縮性側索硬化症
試験開始日（予定日）	2023-01-12
目標症例数	600
臨床研究実施国	日本
研究のタイプ	観察

試験の内容

主要アウトカム評価項目	① 臨床症状 慶應義塾大学病院 神経内科を含む診療科の外来通院・入院時における診察(問診(延命や治療希望選択に関する意思決定内容、家族歴を含む), 視診, 触診, 打診, 神経学的所見(徒手筋力テスト) を含む)で得られた臨床情報 (バイタルサインすなわち身長・体重・血圧・脈拍・意識・呼吸状態に加えて性格や気分評価も含む) ②　ALS重症度スケール (改訂版ALSFRS), 筋力評価スケール, 高次機能評価スケール, QOL評価スケール, ADL評価スケール ③　通常診療に必要と判断される関連画像 (頭部・全身のCT画像、アイソトープを用いた関連疾患のスクリーニング画像検査、頭部MRIとMRA・ときにMRSを含む関連画像、脳血流評価のためのSPECT画像を含む) と診療・精査過程において一般的に行われる臨床検査結果 (採血、脳脊髄液採取検査)、電気生理学的検査結果 (神経伝導検査、針筋電図、電気刺激法や磁気刺激法により誘導される各種 誘発電位検査)、その他 疾患に関連する生理機能検査結果 (肺機能、心機能、嚥下機能評価を含む)。 ④　試料解析データ　 分子生物学的手法により得られた各種データ
副次アウトカム評価項目

対象疾患

年齢（下限）
年齢（上限）
性別	3
選択基準	研究実施許可日～2032年9月30日に慶應義塾大学病院を受診するALS(疑い例を含む)患者、あるいは本研究への積極的協力の意思をもつ他の神経変性疾患(脊髄性筋萎縮症、原発性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、平山病、脊髄小脳変性症、アルツハイマー病、レビー小体型認知症、パーキンソン病、大脳皮質基底核症候群、前頭側頭型認知症を含む)、他疾患の患者(多発性硬化症、脳血管障害、重症筋無力症、ニューロパチー、筋炎、傍腫瘍症候群、水頭症、外傷性脳脊髄損傷、頸椎症性脊髄症を含む脊椎脊髄疾患、脳脊髄炎、脳腫瘍、脊髄腫瘍、脊髄空洞症を含む)、非神経疾患患者および健常者。対象年齢は成年年齢である18歳以上に限定する。同意取得時に身体的、精神的障害により研究対象者本人から同意を得ることが困難な場合は、被験者の意思や利益を代弁可能と客観的に判断される代諾者から同意を得て、代諾者による代筆での同意書取得をもって対象者として選定・登録する。また研究対象者が意思決定および正常な判断能力を有していて本研究に同意の意思を示していても、身体的、精神的障害により同意書への署名が困難な場合には、代諾者による代筆での同意書取得をもって研究対象者として選定・登録する。
除外基準	本研究への参加に同意頂けない場合。