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COPD及びIPF各疾患に合併した肺動脈性肺高血圧症患者における心肺機能やADL,予後への影響を長期にわたり検討するとともに、肺高血圧症の重症度別にトラクリア錠（肺動脈圧降下剤）の心肺機能やADL,予後への有効性及び安全性を検討する試験

基本情報

進捗状況	一般募集中
対象疾患	本院における同意の得られた肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態のないCOPD及びIPFに合併した肺高血圧症患者（WHO機能分類クラスⅡ、Ⅲ及びⅣ）及び肺高血圧症を合併していない、肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態のないCOPD及びIPF患者（WHO機能分類クラスⅡ、Ⅲ及びⅣ）
試験開始日（予定日）	2011-01-01
目標症例数	160
臨床研究実施国	日本
研究のタイプ	介入

試験の内容

介入1	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないCOPDを合併した肺高血圧症を確認出来た症例で、平均肺動脈圧35mmHg以上が認められるボセンタン（トラクリア）投与患者：20例 投与量：投与開始から4週間は、ボセンタンとして1回62.5mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　投与5週目から、ボセンタンとして1回 125mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　なお、用量は患者の症状、忍容性などに応じ適宜増減するが、最大1日250mgまでとする。 試験薬投与期間：24ヶ月
介入2	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないCOPDを合併した肺高血圧症を確認出来た症例で、平均肺動脈圧35mmHg未満であったボセンタン（トラクリア）投与患者：20例。 投与量：投与開始から4週間は、ボセンタンとして1回62.5mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　投与5週目から、ボセンタンとして1回 125mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　なお、用量は患者の症状、忍容性などに応じ適宜増減するが、最大1日250mgまでとする。 試験薬投与期間：24ヶ月
介入3	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないCOPDを合併した肺高血圧症が認められた症例で、平均肺動脈圧35mmHg以上が認められるボセンタン（トラクリア）非投与患者 ：20例 観察期間：24ヶ月
介入4	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないCOPDを合併した肺高血圧症が認められた症例で、平均肺動脈圧35mmHg未満であったボセンタン（トラクリア）非投与患者 ：20例 観察期間：24ヶ月
介入5	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないIPFを合併した肺高血圧症を確認出来た症例で、平均肺動脈圧35mmHg以上が認められるボセンタン（トラクリア）投与患者：20例 投与量：投与開始から4週間は、ボセンタンとして1回62.5mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　投与5週目から、ボセンタンとして1回 125mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　なお、用量は患者の症状、忍容性などに応じ適宜増減するが、最大1日250mgまでとする。 試験薬投与期間：24ヶ月
介入6	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないIPFを合併した肺高血圧症を確認出来た症例で、平均肺動脈圧35mmHg未満であったボセンタン（トラクリア）投与患者：20例。 投与量：投与開始から4週間は、ボセンタンとして1回62.5mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　投与5週目から、ボセンタンとして1回 125mgを1日2回朝夕食後に経口投与する。　なお、用量は患者の症状、忍容性などに応じ適宜増減するが、最大1日250mgまでとする。 試験薬投与期間：24ヶ月
介入7	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないIPFを合併した肺高血圧症が認められた症例で、平均肺動脈圧35mmHg以上が認められるボセンタン（トラクリア）非投与患者 ：20例 観察期間：24ヶ月
介入8	日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないIPFを合併した肺高血圧症が認められた症例で、平均肺動脈圧35mmHg未満であったボセンタン（トラクリア）非投与患者 ：20例 観察期間：24ヶ月
主要アウトカム評価項目	生存率への影響
副次アウトカム評価項目	①ADLや運動耐容能への影響 ②心機能への影響 NT-proBNPや心機能等の変化 ③PFTへの影響 DLco/VAの変化とNT-proBNP等の採血所見及び生存率、PH発症との相関性 ④心エコー検査にて実施したTei Index（ICT・ET・RT・TAPSE等、 及び右心カテーテル検査で経過を追えた場合は右心カテーテル検査所見の変動・変化を含む）のベースラインからの変化 ⑤薬剤の安全性

対象疾患

年齢（下限）
年齢（上限）
性別	3
選択基準	1）40歳以上のCOPDもしくはIPF患者（男女問わず） 2）当院で日常生活に於いて肺高血圧症の原因となる低酸素血症状態（安静時もしくは6分間歩行負荷後の動脈血酸素分圧60mmHg未満）のないCOPDもしくはIPF（WHO機能分類Ⅱ、Ⅲ及びⅣ）で肺高血圧症と診断された患者 3）3ヶ月以上の期間で治療内容の変更を要さず、病態の変化が認められない症例 4）入院患者・外来患者 5）本試験の参加に関して同意が文書で得られる患者
除外基準	1）ボセンタン及びその他肺高血圧症治療薬が既に投与中の患者 2）右心負荷を来す他の疾患を有している患者 3）日常生活に於いて肺動脈圧上昇の原因となる低酸素血症を有する患者 4）妊婦又は妊娠している可能性のある婦人、授乳中の婦人 5）中等度あるいは重度の肝障害のある患者 6）シクロスポリン、タクロリムス、グリベンクラミドを投与中の患者 7）その他医師の判断により対象として不適当と判断された患者